Résultats à long terme après intervention pour atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact

L'atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact (AP/SVI) peut être traitée par diverses interventions chirurgicales ou par cathétérisme. L'étude vise à comprendre la survie à long terme sans transplantation des patients atteints d'AP/SVI en fonction de la stratégie de traitement.

Étude de cohorte basée sur le Pediatric Cardiac Care Consortium, un registre multicentrique avec des données de résultats acquises prospectivement, liées au National Death Index et à l'Organ Procurement and Transplantation Network. Les patients éligibles ont subi une chirurgie néonatale ou une intervention par cathétérisme pour AP/SVI entre 1982 et 2003.

616 patients ont subi l'une des trois interventions initiales : shunt aorto-pulmonaire, décompression ventriculaire droite ou les deux. Les facteurs de risque de décès lors de l'intervention initiale comprenaient une date de naissance plus précoce (1982-1992), une anomalie chromosomique et l'atrésie d'un ou des deux ostia coronaires. Parmi les 491 survivants de l'hospitalisation néonatale, il y a eu 99 décès (4 post-transplantation) et 10 transplantations (âge médian au décès ou à la transplantation de 0,7 ans). Une réparation définitive ou une palliation finale a été réalisée sous forme de réparation biventriculaire complète (n=201), un ventricule et demi (n=39) ou Fontan (n=96). La survie globale à 20 ans était de 66%. Pour les patients sortis vivants après réparation définitive, la survie à 20 ans a atteint 97,6% pour les patients univentriculaires, 90,9% pour ceux avec un ventricule et demi, et 98,0% pour ceux avec réparation biventriculaire complète (p=0,052).

La survie sans transplantation dans l'AP/SVI est médiocre en raison d'une mortalité infantile et intermédiaire significative. Cependant, la survie jusqu'au début de l'âge adulte est excellente pour les patients qui atteignent la fin de leur parcours de réparation prévu, quel que soit le type de réparation.