Évolution des ulcères cutanés et de l'atteinte musculo-squelettique chez les patients atteints de sclérodermie systémique dans l'étude sur la sclérodermie pulmonaire

Évaluer les changements dans l'atteinte vasculaire et musculo-squelettique chez des sujets atteints de sclérodermie systémique avec pneumopathie interstitielle, participant à l'étude sur la sclérodermie pulmonaire.

Essai multicentrique, en double aveugle, randomisé, contrôlé, comparant la cyclophosphamide orale pendant 1 an au placebo, suivi d'une période d'observation de 12 mois. 158 patients ont été inclus. Des paramètres tels que les ulcères digitaux, les autres ulcères cutanés, l'inflammation articulaire, la douleur articulaire, les contractures des grandes articulations, la douleur musculaire, la faiblesse musculaire, l'ouverture buccale, l'extension de la main et la fermeture du poing ont été mesurés à l'inclusion et tous les 6 mois.

Il n'y a pas eu de différences significatives dans les ulcères cutanés et les mesures musculo-squelettiques entre les groupes cyclophosphamide et placebo à l'inclusion, 12 et 24 mois. Une amélioration de la capacité vitale forcée (CVF) prédite en pourcentage était associée à une amélioration du score cutané de Rodnan (P<0,05) à 12 et 24 mois, et à une augmentation de l'ouverture buccale moyenne à 24 mois (P=0,005).

Ces données documentent la fréquence et l'évolution de ces atteintes vasculaires et musculo-squelettiques au fil du temps, fournissant des informations essentielles pour le calcul de la taille de l'échantillon et l'estimation de l'ampleur de l'effet dans les futurs essais cliniques. Il n'y a pas eu d'effet du traitement par cyclophosphamide sur les atteintes vasculaires et musculo-squelettiques décrites dans cette étude.