Prise en charge des atteintes d'organes majeurs dans le syndrome de behçet : une revue systématique pour l'actualisation des recommandations de l'EULAR

Évaluer l'efficacité et la sécurité des modalités de traitement pour les atteintes d'organes majeurs dans le syndrome de Behçet (œil, système vasculaire, système nerveux, système gastro-intestinal) afin d'informer l'actualisation des recommandations de l'EULAR.

Une revue systématique de la littérature a été réalisée, incluant des essais contrôlés randomisés, des essais cliniques contrôlés, des essais ouverts, et si nécessaire des études non contrôlées ou des séries de cas. La revue a analysé 3927 références et retenu 161 études, dont seulement 9 étaient des essais contrôlés randomisés.

Des études observationnelles ont montré des résultats bénéfiques pour l'uvéite réfractaire avec l'IFN-α et les anti-TNF. Une méta-analyse de cas-témoins a montré que les immunosuppresseurs réduisaient la récidive de la thrombose veineuse profonde, contrairement aux anticoagulants. Le cyclophosphamide (CYC) et les corticoïdes à haute dose ont diminué la mortalité dans les anévrismes artériels pulmonaires et les complications post-opératoires des anévrismes artériels périphériques. Pour l'atteinte gastro-intestinale, les dérivés 5-ASA et l'AZA étaient bénéfiques en première ligne, et la thalidomide/anti-TNF dans les cas réfractaires. Des études observationnelles sur l'atteinte neurologique ont montré une amélioration avec immunosuppresseurs et corticoïdes. La ciclosporine-A était associée à un risque accru d'atteinte neurologique. La majorité des études incluses étaient observationnelles.

Cette revue systématique a servi de base factuelle pour l'actualisation des recommandations de l'EULAR sur la prise en charge du syndrome de Behçet avec atteintes d'organes majeurs. Les résultats mettent en évidence l'efficacité de diverses modalités thérapeutiques (immunosuppresseurs, anti-TNF, corticoïdes) pour différentes atteintes (vasculaires, neurologiques, gastro-intestinales, oculaires), soulignant l'importance de ces agents et identifiant des risques (ciclosporine-A et atteinte neurologique). Elle souligne aussi la prédominance d'études observationnelles dans la littérature disponible utilisée pour les recommandations.