Résultats à un an pour la hernie diaphragmatique congénitale : résultats du registre national français

Évaluer le statut de la prise en charge de la hernie diaphragmatique congénitale (HDC) en France et identifier les facteurs prédictifs d'issues défavorables.

Examen des résultats à un an de tous les cas de HDC signalés au Registre National Français en 2011.

158 cas inclus. 83% diagnostiqués en prénatal. Mortalité pour les nouveau-nés vivants avec issue connue à la sortie de l'hôpital : 39%. La mortalité atteint 47% en incluant les interruptions de grossesse et les pertes fœtales. Ceci contraste avec la mortalité de 7% chez les patients diagnostiqués en postnatal (P = 0,002). La mortalité s'aggrave avec 1 marqueur prénatal de sévérité (OR 3,38) et encore plus avec 2 marqueurs (OR 20,64). Les facteurs de risque postnatals classiques de mortalité sont confirmés : côté non gauche de la hernie (P = 0,001), prématurité (P < 0,001), faible poids de naissance (P = 0,002) et taille du défect (P < 0,001). Sur 141 naissances vivantes avec issue connue, 93 (67%) ont survécu jusqu'à la sortie de l'hôpital. Le délai médian avant la sortie était de 34 jours. Parmi les survivants, 71 (76%) ont été suivis pendant 1 an.

Malgré les avancées dans la prise en charge de la HDC, la mortalité reste élevée et est associée à des facteurs de risque prénatals. En postnatal, l'hypertension artérielle pulmonaire sévère persistante est difficile à prédire et représente des défis persistants dans la prise en charge. Les résultats du registre apportent des données précieuses sur les issues et les facteurs de risque en France.