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Contexte : Dans la cardiomyopathie amyloïde liée à la transthyrétine (ATTR-CM), la sévérité de la régurgitation tricuspidienne (RT) peut être sous-estimée par les critères conventionnels (semi-)quantitatifs d'échocardiographie dérivés de populations non amyloïdes, en raison de l'hémodynamique restrictive à faible débit caractéristique de la maladie.

Méthodologie : Cette étude internationale, multicentrique, de cohorte a été menée de janvier 2016 à février 2026 dans 8 centres spécialisés en Europe. Des patients atteints de ATTR-CM nouvellement diagnostiqués ont été inclus et ont subi une échocardiographie transthoracique standardisée avec une analyse quantitative aveugle des paramètres de sévérité de la RT (largeur de la vena contracta [VCW], aire de l'orifice efficace de régurgitation [EROA], et volume de régurgitation [RegVol]).

Résultats : Un total de 1124 patients atteints de ATTR-CM ont été inclus (cohorte de dérivation : n = 745 ; cohorte de validation : n = 379). L'âge médian (IQR) était de 80 (75-84) ans, et 260 patients (23,1 %) étaient des femmes. Sur une période de suivi médiane (IQR) de 25,2 (12,2-43,2) mois, 324 patients (28,8 %) sont décédés et 251 (22,3 %) ont connu une première hospitalisation pour insuffisance cardiaque. Tous les paramètres de RT ont indépendamment prédit les deux résultats. Les seuils dérivés par spline ont identifié des risques intermédiaires (VCW = 3 mm ; EROA = 0,15 cm² ; RegVol = 10 mL), élevés (= 5 mm ; = 0,25 cm² ; = 20 mL) et extrêmes (= 8 mm ; = 0,50 cm² ; = 40 mL), avec une séparation progressive de Kaplan-Meier dans les deux cohortes. Alors que les schémas basés sur les lignes directrices et TVARC classaient 130 patients (11,6 %) comme ayant une RT sévère, le cadre proposé classait 334 patients (29,7 %) comme ayant au moins un risque élevé ou extrême (P < 0,001 par rapport à toutes les autres définitions). Le cadre était indépendamment associé aux deux résultats, avec la plus grande estimation ponctuelle parmi les schémas (mortalité : risque relatif [HR], 1,41 ; IC 95 %, 1,23-1,62 ; HFH : HR, 1,31 ; IC 95 %, 1,12-1,54), et montrait une meilleure discrimination par rapport aux définitions des lignes directrices, particulièrement à des temps plus tardifs.

Impact clinique : Dans cette étude multicentrique sur des patients atteints de ATTR-CM, un cadre conceptuel validé basé sur les risques pour quantifier la RT via des paramètres échocardiographiques a amélioré la prédiction de la mortalité et de l'hospitalisation pour insuffisance cardiaque par rapport à la classification standard de la sévérité de la RT, reflétant mieux la physiopathologie restrictive à faible débit et soutenant une évaluation spécifique de la RT dans la ATTR-CM.