Un cas rare de sarcome synovial pulmonaire primaire avec gestion pluridisciplinaire : rapport de cas et revue systématique de la littérature.

Contexte : Le sarcome synovial pulmonaire primaire (SSPP) est un sous-type rare et invasif des sarcomes des tissus mous qui se développe dans le poumon. En raison de sa rareté, de sa présentation non spécifique et de la superposition radiologique avec d'autres malignités thoraciques, le diagnostic est souvent retardé. Cette revue systématique vise à synthétiser les preuves pour améliorer la prise en charge clinique de ces cas.

Methodologie : Cette revue systématique a été menée conformément à la déclaration PRISMA, guidant la stratégie de recherche, l'extraction des données et leur gestion. Le cadre PICO a été utilisé pour définir la population, l'intervention, la comparaison et les résultats pertinents pour chaque cas rapporté de SSPP. La qualité méthodologique des rapports inclus a été évaluée à l'aide de l'outil Murad. La recherche ciblait les rapports de cas individuels et les séries de cas publiés jusqu'en avril 2025. En outre, un patient masculin de 58 ans avec un SSPP confirmé a été rapporté, traité par une équipe pluridisciplinaire au Département de chirurgie thoracique de l'Hôpital Universitaire Erlangen.

Resultats : La revue systématique a identifié un total de 146 cas de SSPP. La répartition géographique était : Asie (56,6 %, 82 cas), Amériques (21,4 %, 31), Europe (20 %, 29) et Afrique (2 %, 4). La majorité des patients étaient des hommes (61,6 %, 90), et 29,5 % (43) fumaient. Une résection chirurgicale a été réalisée chez 91,1 % (133), une chimiothérapie chez 51,4 % (75) et une radiothérapie chez 24,0 % (35). La plupart des patients ont subi une résection chirurgicale ouverte (72,6 %), principalement une lobectomie (65,1 %), reflétant une taille tumorale avancée au diagnostic, avec 80,1 % des tumeurs mesurant ≥ 3 cm. Le sous-type monophasique était le plus fréquent (62,3 %, 91), suivi du sous-type biphasique (22,0 %, 32) et du sous-type peu différencié (15,8 %, 23). À la date de publication, le patient rapporté ne présente aucun signe de maladie (NED).

Impact clinique : Le SSPP nécessite un diagnostic précoce et une prise en charge pluridisciplinaire. La résection chirurgicale reste la mesure la plus importante, complétée par la chimiothérapie et/ou la radiothérapie. Cependant, la récidive reste un défi majeur. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour standardiser le traitement et améliorer les résultats.