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Contexte : Le déficit en facteur XII, une maladie héréditaire rare du système de coagulation, se caractérise généralement par une prolongation isolée du temps de thromboplastine partiellement activée sans saignements spontanés. Cependant, il est paradoxalement associé à des événements thrombotiques et à de mauvais résultats de grossesse. Des lignes directrices fondées sur des preuves pour gérer ce déficit pendant la grossesse manquent encore.
Methodologie : Un cas d'une femme enceinte de 27 ans, gravide pour la première fois, diagnostiquée incidentellement avec un déficit sévère en facteur XII lors d'un bilan prénatal routinier a été analysé. À 38+5 semaines, elle a présenté des saignements vaginaux et une rupture spontanée des membranes. Une équipe pluridisciplinaire a planifié une césarienne sous anesthésie générale. 400 mL de plasma frais congelé (PFC) ont été administrés préopératoirement, suivis de 400 mL postopératoires. Une revue systématique de 9 publications (19 grossesses) a également été réalisée.
Resultats : Aucune complication de saignement ou thrombotique n'a été observée chez la mère ou le nouveau-né. La revue systématique a analysé 19 grossesses réparties sur 9 publications, mais les résultats spécifiques des études n'ont pas été détaillés.
Impact clinique : Les résultats suggèrent que les bonnes issues perinatales dépendent de la collaboration pluridisciplinaire, d'une stratification dynamique des risques et d'une gestion personnalisée de l'équilibre entre saignement et thrombose. L'utilisation de PFC prophylactique associée à de l'heparine à faible poids moléculaire (HFPM) sélective a démontré sa sécurité dans ce cas. Des études supplémentaires sont nécessaires pour optimiser les protocoles standardisés.