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Contexte : La tumeur myoépithéliale-like de la région vulvaire (MELTVR) est une néoplasie mésenchymateuse de faible grade, principalement localisée dans le tissu sous-cutané de la vulve et des régions environnantes chez les femmes adultes. Cette rare pathologie est peu connue, ce qui justifie une étude détaillée.
Methodologie : Un cas de MELTVR est rapporté, accompagné d'une revue systématique de la littérature. La patiente, une femme de 46 ans, présentait une tuméfaction de la région vulvaire droite après un traumatisme local. L'examen microscopique, les colorations immunohistochimiques et l'hybridation in situ par fluorescence ont été utilisés pour confirmer le diagnostic.
Resultats : Les cellules tumorales présentaient une morphologie épithélioïde ou en spindles, avec un cytoplasme amphophile fin et des noyaux uniformes à chromatine vésiculaire. Les colorations immunohistochimiques étaient positives pour le vimentine et la calponine, négatives pour le S100, la protéine fibrillaire acide gliale, AE1/AE3 et CD34. L'expression de INI1/SMARCB1 était absente, et aucun redéploiement des gènes EWSR1 ou FUS n'a été détecté.
Impact clinique : La reconnaissance des caractéristiques morphologiques et immunophénotypiques de la MELTVR permet de la distinguer des tumeurs histologiques similaires, améliorant ainsi le diagnostic différentiel et la prise en charge clinique.