📄Contenu
Contexte : La co-occurrence du glioblastome (GBM) et de la méningiome chez un même patient est un phénomène clinique extrêmement rare, souvent associé à une irradiation antérieure ou à des syndromes génétiques. Cette étude présente un cas unique de GBM de novo et de méningiomatose concomitants, ainsi qu'une revue systématique de la littérature pour caractériser cette association rare.
Methodologie : Un patiente de 78 ans, ayant une histoire connue de méningiomatose non traitée, présentait des crises épileptiques réfractaires et une aphasie. L'imagerie révélait plusieurs lésions extra-axiales stables et une nouvelle lésion intra-axiale distincte au lobe temporal droit. La patiente a subi une lobectomie temporaire avec une résection totale. L'histopathologie a confirmé un GBM de grade 4 (IDH-wildtype). Après une revue multidisciplinaire, elle a reçu une radiothérapie adjuvante. Une revue systématique a identifié 34 cas de GBM et de méningiome concomitants. Les données démographiques, topographiques, profils moléculaires et survie ont été analysées.
Resultats : L'âge médian était de 63 ans (intervalle 30-86), avec une légère prédominance masculine (52,9 %). Les tumeurs étaient synchrones dans 88,2 % des cas. Topographiquement, 47,1 % étaient des tumeurs en collision ou adjacentes, tandis que 32,3 % se trouvaient dans des hémisphères différents. La plupart des méningiomes étaient de grade I selon la classification WHO (79,4 %), tandis que 97,1 % des tumeurs gliales étaient des GBM de grade 4. L'analyse moléculaire a révélé des mécanismes indépendants : perte de 22q/mutations NF2 chez les méningiomes et perte de 10q/amplification EGFR chez les GBM. La survie globale médiane était de 7 mois (intervalle 0,5-24 mois), avec une tendance à une survie prolongée chez les patients traités par une thérapie trimodale moderne (protocole Stupp) par rapport aux cohortes plus anciennes.
Impact clinique : La coexistence du GBM et de la méningiome semble être principalement fortuite, guidée par des voies moléculaires distinctes plutôt qu'un prédécesseur commun. Malgré la nature bénigne de la méningiome associée, le pronostic est déterminé par la composante agressive du GBM. L'intervention chirurgicale précoce et la thérapie adjuvante moderne restent essentielles pour optimiser la survie dans ces cas complexes.