Recommandations de pratique clinique ERS/EULAR pour les pneumopathies interstitielles diffuses associées aux connectivites

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont une manifestation fréquente des connectivites et sont associées à une morbidité et une mortalité élevées. Des recommandations de pratique clinique pour standardiser le dépistage, le diagnostic, le traitement et le suivi des PID associées aux connectivites sont d'une grande importance pour optimiser les soins aux patients.

Un groupe de travail de la Société Européenne de Pneumologie et de l'Alliance Européenne des Associations de Rhumatologie, composé de pneumologues, de rhumatologues, de pathologistes, de radiologues, de méthodologistes et de représentants de patients, a élaboré des recommandations basées sur des questions PICO (Patients, Intervention, Comparaison, Résultats) avec une évaluation des preuves selon la méthodologie GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluations) et des questions narratives complémentaires convenues par les deux sociétés. Pour les questions PICO et narratives, le cadre Evidence to Decision a été utilisé pour formuler les recommandations.

Le groupe de travail a conclu avec des recommandations pour 25 questions PICO et 28 questions narratives, concernant les PID dans le contexte de la sclérodermie systémique, de la polyarthrite rhumatoïde (PR), des myopathies inflammatoires idiopathiques, du syndrome de Sjögren (SjD), du lupus érythémateux systémique (LES) et de la connectivite mixte (MCTD). Pour quatre questions narratives, concernant le dépistage et l'évaluation du risque de progression de la PID dans la MCTD, le SjD et le LES, et une question PICO concernant la pirfénidone dans la PID associée aux connectivites autres que la PID associée à la PR, le groupe de travail n'avait pas suffisamment de preuves pour étayer les recommandations.

Nous fournissons des conseils pratiques aux cliniciens grâce à des recommandations fondées sur des preuves pour chacune des connectivites. Dans de nombreux cas, la certitude des preuves est faible ou absente, et nous encourageons la poursuite des recherches pour combler ces lacunes.