Morbimortalité respiratoire chez les nourrissons nés avec une malformation pulmonaire congénitale

La fréquence réelle des symptômes respiratoires associés aux malformations pulmonaires congénitales (MPC) n'est pas clairement établie. Cette étude visait à évaluer prospectivement ces symptômes chez les nourrissons atteints de MPC diagnostiquées en prénatal, à identifier les facteurs associés à leur survenue et à évaluer leur résolution après chirurgie.

Les symptômes respiratoires (infectieux et non infectieux) ont été collectés prospectivement dans une cohorte multicentrique française d'enfants atteints de MPC. Les enfants ont été suivis jusqu'à un âge moyen de 2,1 ± 0,4 ans.

Sur 85 enfants suivis, 6 ont subi une chirurgie néonatale. Parmi les 79 autres, 33 (42%) ont présenté des symptômes respiratoires avant toute chirurgie, principalement une respiration sifflante (30%). Les symptômes étaient plus fréquents chez les enfants atteints de MPC non kystiques (prénatalement P = 0,01, postnatalement P < 0,03) et de MPC hyperclaires postnatalement (P < 0,01). Soixante-six enfants ont été opérés pendant le suivi, et 40% d'entre eux présentaient encore des symptômes post-opératoires. Six enfants ont eu une pneumonie documentée post-opératoire. En fin de suivi, un pectus excavatum a été observé chez 10 enfants, significativement associé à une thoracotomie (P < 0,02) ou à une chirurgie avant 6 mois (P < 0,002).

Les malformations pulmonaires congénitales sont fréquemment associées à des épisodes de respiration sifflante. La chirurgie n'a pas montré d'impact significatif sur ces symptômes mais a été associée à une augmentation paradoxale des infections pulmonaires et à un risque accru de pectus excavatum après thoracotomie.