Traitements du priapisme chez les garçons et les hommes atteints de drépanocytose

La drépanocytose est un groupe de troubles génétiques de l'hémoglobine entraînant des douleurs dues à l'occlusion des petits vaisseaux sanguins par des globules rouges anormaux, ainsi que d'autres complications comme des dommages chroniques aux organes et une érection pénienne douloureuse et prolongée, appelée priapisme. Le priapisme affecte jusqu'à la moitié des hommes atteints de drépanocytose, mais il n'existe pas de consensus sur son traitement, d'où la nécessité d'identifier la meilleure approche thérapeutique. Cette revue est une mise à jour d'une revue précédente.

Revue systématique d'essais contrôlés randomisés ou quasi-randomisés comparant un traitement non chirurgical ou chirurgical avec un placebo ou pas de traitement, ou avec une autre intervention pour le priapisme intermittent (stuttering) ou prolongé (fulminant) dans la drépanocytose. La recherche a été effectuée dans des bases de données électroniques et des registres d'essais cliniques jusqu'en octobre 2019. Trois essais incluant 102 participants ont été retenus, comparant le stilboestrol, le sildénafil, l'éphédrine ou l'étiléfrine à un placebo. Ces essais se sont déroulés en ambulatoire en Jamaïque, au Nigeria et au Royaume-Uni, sur des durées de deux semaines à six mois.

Aucun essai n'a mesuré la détumescence (critère de jugement principal 1). Les trois essais ont rapporté la réduction de la fréquence du priapisme intermittent (critère de jugement principal 2), mais la certitude des preuves est très faible pour le stilboestrol, l'étiléfrine ou l'éphédrine. Le sildénafil pourrait n'avoir que peu ou pas d'effet (preuve de faible certitude). Deux essais ont rapporté les effets secondaires immédiats, avec une certitude très faible concernant l'étiléfrine ou l'éphédrine, et une preuve de faible certitude indiquant que le sildénafil pourrait n'avoir que peu ou pas de différence sur les effets secondaires. La certitude globale des preuves est jugée faible à très faible en raison du risque de biais et du faible nombre de participants dans tous les essais.

Il y a un manque de preuves sur les bénéfices ou les risques des différents traitements du priapisme intermittent et prolongé chez les patients atteints de drépanocytose. Cette revue systématique souligne clairement le besoin d'essais contrôlés randomisés bien conçus, avec une puissance statistique adéquate et multicentriques pour évaluer l'efficacité d'interventions spécifiques pour le priapisme dans la drépanocytose.