Survie dans l'hypertension artérielle pulmonaire associée à la sclérodermie systémique à l'ère du traitement moderne

L'étude vise à évaluer la survie et les facteurs pronostiques chez les patients récemment diagnostiqués avec une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée à la sclérodermie systémique (ScS) en l'absence de pneumopathie interstitielle diffuse, dans le contexte de la prise en charge moderne.

Étude prospective multicentrique menée au sein du réseau français de l'HTAP. Elle a inclus 85 patients atteints de ScS avec un nouveau diagnostic d'HTAP, sans pneumopathie interstitielle diffuse, recrutés entre janvier 2006 et novembre 2009. La durée médiane de suivi après le diagnostic d'HTAP était de 2,32 ans.

Une grande proportion de patients étaient en classe fonctionnelle NYHA III-IV (79%). La survie globale était de 90% à 1 an, 78% à 2 ans et 56% à 3 ans après le diagnostic d'HTAP. En analyse univariée, l'âge (HR : 1,05) et l'index cardiaque (HR : 0,49) étaient des prédicteurs significatifs. En analyse multivariée, le genre masculin était le seul facteur indépendant associé à la survie (HR : 4,76).

L'HTAP incidente associée à la ScS demeure une maladie dévastatrice même avec la prise en charge moderne. L'âge, le genre masculin et l'index cardiaque sont les principaux facteurs pronostiques dans cette cohorte. La détection précoce des patients moins sévères devrait être une priorité.